心臓アミロイド症の診断と治療は、過去10年間に病理発生メカニズムを利用して急速に進歩しました。心臓アミロイド症は、トランスサイレチン（ATTR）や免疫グロブリン軽鎖（AL）などの異常タンパク質によって形成されるフィブリルが心筋に蓄積することによって引き起こされます。非侵襲的画像診断の進歩により、ATTR型心筋症（CM）の診断が革命的に変わりました。ATTR-CMの新しい治療法は、タンパク質安定化剤、RNA干渉、遺伝子編集、モノクローナル抗体などの幅広い治療技術を利用しています。AL-CMは、主に血漿細胞疾患によって引き起こされるため、化学療法と自家造血幹細胞移植の検討が必要です。これらの驚異的な進歩は、心臓アミロイド症の患者の転帰を改善することを目指しています。