ライ症候群

概要

ライ症候群は脳と肝臓に急性機能障害を起こすまれな重篤疾患です。

回復しかけた小児に反復嘔吐、傾眠、行動変化、混乱が急に現れることがあります。

疾患の仕組み

主に小児・青年でインフルエンザや水痘などのウイルス疾患後に発症します。

ウイルス疾患中のアスピリン使用はリスク増加と関連し、専門家の指示なく小児に投与しません。

個人差

進行するとけいれん、意識低下、昏睡に至り得るため緊急評価が必要です。

診断と管理

診断は臨床経過、血液・肝機能検査、アンモニア、他原因の除外を統合します。

治療の現状

必要に応じ画像、髄液検査、肝生検で他疾患を評価します。

ライ症候群を直接治す特異的薬剤はなく、集中支持療法が中心です。

臨床試験の読み方

小児の鎮痛解熱薬は成分を確認し医療者と相談して選びます。

診療時に確認する点

診療では最近の感染、薬剤、症状進行、代謝・中毒鑑別、集中治療の必要性を確認します。