肺線維症

一目で見る

肺線維症（pulmonary fibrosis）は、肺の深部組織に瘢痕が生じ、次第に厚く硬くなっていく疾患の総称であり、肺間質線維症とも呼ばれます。

代表的な症状は、次第に悪化する息切れと持続する乾いた咳であり、疲労や、指先が丸く太くなる棍棒状指（クラブフィンガー）を伴うことがあります。

疾患の機序

環境汚染物質、一部の薬剤、結合組織疾患、他の間質性肺疾患が関連する可能性があり、原因が特定できない場合は特発性肺線維症に分類されます。

繰り返される肺の損傷と異常な創傷治癒により線維組織が蓄積し、肺の弾力性と酸素交換能を低下させるものと理解されています。

個人による異なる現れ方

リスクと経過は、原因、喫煙歴、職業・環境への曝露、併存疾患、年齢、および個人の肺機能によって異なります。

診断と管理の大きな枠組み

症状は緩やかに進行する場合が多く、説明のつかない体重減少や筋肉・関節痛が現れることがあり、血中酸素不足をきたすことがあります。

診断は病歴と曝露評価に基づき、胸部画像、肺機能検査、必要に応じて肺生検などを総合的に行われます。

治療の現状

画像や単一の検査のみでは原因や類型を確定することが困難な場合があるため、感染症、心疾患、および他の間質性肺疾患との鑑別が必要です。

管理は原因と進行度を評価し、症状と機能を軽減することを目標とし、曝露管理と呼吸器専門診療が重要です。

現在、肺線維化を完全に除去する治療法はありませんが、薬物療法、酸素療法、肺リハビリテーション、肺移植などが、症状と生活の質（QOL）の改善に用いられることがあります。

臨床試験の読み方

登録されているNCT06644144研究は肺間質疾患に関する観察研究で募集中ですが、登録の有無のみをもって治療効果、承認、標準治療の適用を判断することはできません。

診療時の対話で確認すべき点

診療では、症状の変化、酸素療法と活動制限、喫煙・職業・薬剤曝露、結合組織疾患の有無、検査結果および治療目標の確認が推奨されます。