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Disease Atlas / 疾患詳細

進行性核上性麻痺

4R-tau関連非定型パーキンソニズム、早期転倒、眼球運動、認知・嚥下問題、対症管理を整理します。

progressive supranuclear palsy · PSP · Steele-Richardson-Olszewski syndrome

MONDO:0019037公開検証済み出典連結 · 4

疾患の概要

重要事項を先に確認し、患者向け・研究者向けの詳細へ進めます。

公開リビジョン · b6f14d99d73b

疾患分類
PSPは進行性神経変性疾患です。
中心的機序
異常4R-tau蓄積が特徴です。
遺伝子・原因
早期の平衡障害・後方転倒が一般的です。
主な特徴
垂直眼球運動の遅延・制限が特徴的です。
個人差
体幹固縮、すくみ足、発話変化が生じます。
診断
嚥下、認知、行動問題が進行し得ます。
管理
単一確定検査なく臨床診断します。
治療・研究状況
MRIと検査が類似疾患除外に役立ちます。
根拠の読み方
levodopa反応は限定的なことがあります。
重要な注意点
転倒予防・歩行補助を早期導入します。

患者・家族向け

疾患を理解し、診療時の対話を準備するための情報を整理しました。

概要

PSPは進行性神経変性疾患です。

垂直眼球運動の遅延・制限が特徴的です。

疾患の仕組み

異常4R-tau蓄積が特徴です。

早期の平衡障害・後方転倒が一般的です。

個人差

体幹固縮、すくみ足、発話変化が生じます。

診断と管理

嚥下、認知、行動問題が進行し得ます。

治療の現状

単一確定検査なく臨床診断します。

MRIと検査が類似疾患除外に役立ちます。

臨床試験の読み方

多職種、緩和、ケア計画を早期につなぎます。

診療時に確認する点

転倒、眼球運動、嚥下、ケア目標を確認します。

医療上の注意

本資料は疾患教育を目的としたものであり、個人の診断や治療の指示ではありません。

根拠と出典

臨床試験の登録状態は、有効性や承認を意味するものではありません。