重症筋無力症

概要

重症筋無力症は神経筋接合部の信号伝達を障害する自己免疫疾患です。

眼瞼下垂・複視から顔面、発話・嚥下、頸・四肢、呼吸筋の筋力低下まで起こり得ます。

疾患の仕組み

アセチルコリン受容体、MuSKなどへの抗体が一部で確認されます。

筋力低下は活動で悪化し休息で改善する変動性を示すことが多いです。

個人差

呼吸困難や分泌物処理・嚥下悪化はクリーゼの可能性があり緊急評価が必要です。

診断と管理

診断は特徴的変動性筋力低下、神経診察、自己抗体、電気生理検査を統合します。

治療の現状

胸部画像で胸腺腫を評価し、抗体陰性でも臨床・電気生理所見があれば除外しません。

甲状腺疾患、薬剤影響、他の神経筋疾患を鑑別します。

臨床試験の読み方

胸腺摘除と標的生物学的治療は胸腺腫、抗体、年齢、治療反応で選択します。

診療時に確認する点

診療では嚥下・呼吸安全、抗体・胸腺状態、誘発薬、感染・免疫治療リスク、目標を確認します。