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Disease Atlas / 疾患詳細

多発血管炎性肉芽腫症

ANCA関連小血管炎の耳鼻咽喉・肺・腎病変、組織診断、重症度別治療を整理します。

granulomatosis with polyangiitis · GPA · Wegener granulomatosis

MONDO:0012105公開検証済み出典連結 · 4

疾患の概要

重要事項を先に確認し、患者向け・研究者向けの詳細へ進めます。

公開リビジョン · 5b0eebf47797

疾患分類
GPAは全身性小血管炎です。
中心的機序
免疫炎症と肉芽腫が組織を障害します。
遺伝子・原因
鼻、耳、副鼻腔病変が一般的です。
主な特徴
肺結節、出血、糸球体腎炎が起こり得ます。
個人差
眼、皮膚、神経も障害され得ます。
診断
診断は臨床、尿、画像、組織所見を統合します。
管理
ANCAは診断を補助しますが単独確定検査ではありません。
治療・研究状況
臓器脅威の有無で治療強度を決めます。
根拠の読み方
重症寛解導入にはリツキシマブまたはシクロホスファミドを用います。
重要な注意点
グルココルチコイドは減量計画と共に用います。

患者・家族向け

疾患を理解し、診療時の対話を準備するための情報を整理しました。

概要

GPAは全身性小血管炎です。

肺結節、出血、糸球体腎炎が起こり得ます。

疾患の仕組み

免疫炎症と肉芽腫が組織を障害します。

鼻、耳、副鼻腔病変が一般的です。

個人差

眼、皮膚、神経も障害され得ます。

診断と管理

診断は臨床、尿、画像、組織所見を統合します。

治療の現状

ANCAは診断を補助しますが単独確定検査ではありません。

臓器脅威の有無で治療強度を決めます。

臨床試験の読み方

腎、肺、聴力、治療毒性を追跡します。

診療時に確認する点

臓器リスク、感染、生殖計画を確認します。

医療上の注意

本資料は疾患教育を目的としたものであり、個人の診断や治療の指示ではありません。

根拠と出典

臨床試験の登録状態は、有効性や承認を意味するものではありません。