Resumen visual
La GPA es una vasculitis sistémica de pequeños vasos.
Pueden producirse nódulos pulmonares, hemorragias y glomerulonefritis.
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Disease Atlas / Detalle de la enfermedad
Granulomatosis con poliangiitis
Explica la afectación otorrinolaringológica, pulmonar y renal de la vasculitis asociada a ANCA, el diagnóstico histológico y el tratamiento según la gravedad.
granulomatosis with polyangiitis · GPA · Wegener granulomatosis
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La enfermedad de un vistazo
Empieza por lo esencial y continúa con las perspectivas para pacientes y para investigación.
Revisión pública · 092da22689f0
- Categoría de la enfermedad
- La GPA es una vasculitis sistémica de pequeños vasos.
- Mecanismo clave
- La inflamación mediada por el sistema inmunitario y los granulomas dañan los tejidos.
- Principales genes y causas
- La afectación de la nariz, los oídos y los senos paranasales es frecuente.
- Manifestaciones representativas
- Pueden producirse nódulos pulmonares, hemorragias y glomerulonefritis.
- Variabilidad individual
- También puede afectar los ojos, la piel y los nervios.
- Diagnóstico
- El diagnóstico se realiza integrando los hallazgos clínicos, urinarios, radiológicos y tisulares.
- Gestión
- Los ANCA ayudan al diagnóstico, pero no son una prueba de confirmación por sí solos.
- Estado de tratamiento e investigación
- La intensidad del tratamiento se determina según la amenaza para los órganos.
- Lectura de la evidencia
- Para la inducción en casos graves, se utiliza rituximab o ciclofosfamida.
- Advertencias clave
- Los glucocorticoides se utilizan junto con un plan de reducción gradual.
Para pacientes y familias
Una guía estructurada para comprender la enfermedad y preparar las conversaciones clínicas.
Cómo funciona la enfermedad
La inflamación mediada por el sistema inmunitario y los granulomas dañan los tejidos.
La afectación de la nariz, los oídos y los senos paranasales es frecuente.
Manifestaciones variables según la persona
También puede afectar los ojos, la piel y los nervios.
Marco general del diagnóstico y la gestión
El diagnóstico se realiza integrando los hallazgos clínicos, urinarios, radiológicos y tisulares.
Estado actual del tratamiento
Los ANCA ayudan al diagnóstico, pero no son una prueba de confirmación por sí solos.
La intensidad del tratamiento se determina según la amenaza para los órganos.
Cómo leer ensayos clínicos
Se realiza un seguimiento de la función renal, pulmonar, auditiva y de la toxicidad del tratamiento.
Puntos a verificar en la consulta médica
Se evalúan conjuntamente el riesgo de daño orgánico, las infecciones y los planes de fertilidad.
Guía médica
Este material es para fines educativos sobre la enfermedad y no constituye una instrucción de diagnóstico o tratamiento personal.
Evidencia y fuentes
El estado de registro de un ensayo no demuestra eficacia ni aprobación regulatoria.
- Granulomatosis with Polyangiitis
MedlinePlus · GOVERNMENT SUMMARY
- Vasculitis
NIAMS · GOVERNMENT SUMMARY
- ACR/VF Guideline for ANCA-Associated Vasculitis
PubMed · CLINICAL GUIDELINE
- KDIGO ANCA-Associated Vasculitis Guideline
KDIGO · CLINICAL GUIDELINE